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家族遗传的甲状腺髓样癌介绍

来源:吕伟明、李杰 中山一院甲乳外科 2021-06-06

原文标题:甲癌之后:警惕容易家族遗传的甲状腺髓样癌(下)bFz帝国网站管理系统
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上篇中我们了解了甲状腺髓样癌的特点和临床表现,其诊断和治疗也是大家最为关心的问题,下面我们一起了解一下。bFz帝国网站管理系统

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诊断手段:验血很重要,超声不可少

 

1、血清降钙素(CT)与癌胚抗原CEA)的检测

 

CT在血清里的浓度常与肿瘤负荷相关,在临床中广泛应用。它的升高不仅提示肿瘤存在,同时也可以反映是否有淋巴结或远处转移。bFz帝国网站管理系统

♥ CT>100 pg/ml时,高度提示甲状腺髓样癌;bFz帝国网站管理系统

♥ CT>150 pg/ml时(通常>l 000 pg/ml),预测癌细胞发生远处转移。bFz帝国网站管理系统

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   同时,医生也会结合病人血清CEA的水平来综合评估肿瘤是否发生转移。bFz帝国网站管理系统

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♥ CEA >30 ng/ml时,常表明区域淋巴结扩散;bFz帝国网站管理系统

♥ CEA >100 ng/ml时,常提示可能有远处转移。bFz帝国网站管理系统

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2、甲状腺超声检查

 

   发现血清CT和CEA异常升高时,医生同时需要结合甲状腺超声检查的情况明确肿物的性质及颈部淋巴结情况。甲状腺髓样癌在超声下常具有以下特征:bFz帝国网站管理系统

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♥ 结节多位于甲状腺中上部;bFz帝国网站管理系统

♥ 体积较大、实性、边界相对光滑、纵横比<l;bFz帝国网站管理系统

♥ 钙化多见(以微小钙化为主);bFz帝国网站管理系统

♥ 血流信号丰富;bFz帝国网站管理系统

♥ 易发现肿大淋巴结。bFz帝国网站管理系统

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3、其他部位CT、MRI或骨扫描检查

 

   当医生结合血清CT、CEA和甲状腺超声检查基本明确诊断时,如血清CT>150 pg/ml的病人,通常还需要结合颈胸部CT、肝脏增强MRI或者CT、骨盆和中轴骨的骨扫描及MRI检查等明确是否存在远处转移情况。bFz帝国网站管理系统

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治疗手段:手术是主要手段,全身治疗来辅助

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上一篇中我们提到,甲状腺髓样癌源于滤泡旁细胞,容易早期发生淋巴结转移,对放、化疗、131I治疗不敏感,根治性手术是最终治愈的唯一机会。临床上常常采用外科手术为基础的综合治疗模式。bFz帝国网站管理系统

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1、手术治疗

 

因为甲状腺髓样癌具有多灶性病灶及伴有频繁和早期淋巴转移的特征。因此,对于肿瘤仅局限于颈部,术前检查没有发现侧颈淋巴转移的征象且没有远处转移,推荐行甲状腺全切除术+中央区淋巴清扫术。bFz帝国网站管理系统

对于累及颈部及中央组淋巴结的患者应该行甲状腺全切+中央组淋巴结和受累的颈外侧淋巴结清扫。bFz帝国网站管理系统

对于存在广泛的区域或远处转移,为了保留讲话、吞咽、甲状旁腺功能和肩部活动功能,可行中央和一侧颈部的创伤较小的姑息性手术。bFz帝国网站管理系统

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   需要特别注意的是,对于遗传性甲状腺髓样癌的携带RET基因突变阳性的患者,通常须在疾病早期进行预防性手术治疗,可以采取预防性甲状腺切除术。因预防性手术切除涉及到基因检查及遗传咨询、伦理、后续随访等复杂情况,这需要外科医生、内分泌医生等多学科讨论后与患者商量后作出选择。bFz帝国网站管理系统

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2、分子靶向治等全身治疗

 

   对于有明显的肿瘤病灶、症状明显或处于进展性的转移性的患者,通常可使用RET抑制剂和酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)进行全身治疗来抑制肿瘤进展,延长生命。这些药物包括凡得他尼、cabozantinib/ target=_blank class=infotextkey>卡博替尼、Apatinib/ target=_blank class=infotextkey>阿帕替尼、索拉非尼等等。bFz帝国网站管理系统

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甲状腺髓样癌作为“甲癌之后”,我们不用惊恐,但也不能懈怠。术后积极随访,动态观察病情,积极配合医生的治疗,期待未来有更多的药物和治疗手段为患者带来福音!bFz帝国网站管理系统